Tetralogy of fallot (ToF)
LAPORAN PENDAHULUAN
“TETRALOGI OF FALLOT”
BAB I
PENDAHULUAN
I.
Latar Belakang
Tetralogy of fallot (ToF)
merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan
khas, yaitu defek septum ventrikel (VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan
atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan dan overriding
aorta (Ruslie & Darmadi, 2013). ToF termasuk bagian dari PJB (Penyakit
Jantung Bawaan). Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak
diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Namun Tetralogi of fallot ini
timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan
jantung akibat congenital.
ToF ini jika tidak
ditangani dengan tepat pada akhirnya akan mengembangkan trombosis pulmonal pada
penderita di bawah 2 tahun, endokarditis bakterialis, polisitemia, abses otak,
anemia relatif dan bahkan infark serebral (umur < 2 tahun).
Oleh karena itu,
pemberian informasi kepada orang tua tentang kemungkinan besar anak menderita
ToF akan sangat membantu mencegah peningkatan pravelensi penderita ToF tidak
tertangani. Maka perlu dibahas lebih lanjut mengenai definisi, etiologi, faktor
resiko, epidemiologi, patofisiologi,manifestasi klinis, pemeriksaan diagnostik,
penatalaksanaan, pencegahan dan komplikasi ToF.
II.
Batasan Topik
1. Definisi
2. Etiologi
3. Faktor
risiko
4. Epidemiologi
5. Patofisiologi
6. Manifestasi
klinis
7. Pemeriksaan
diagnostik
8. Penatalaksanaan
9. Pencegahan
10. Komplikasi
BAB II
PEMBAHASAN
- Definisi
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung
bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum
ventrikel (VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut
stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan dan
overriding aorta (Ruslie & Darmadi, 2013)
. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :
·
Defek
Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel
·
Stenosis
pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep
juga menebal dan menimbulkan penyempitan
·
Aorta
overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
meluas ke arah sekat bilik,
sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik
kanan
·
Hipertrofi
ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karenapeningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal
·(Ruslie & Darmadi, 2013)
Klasifikasi
Berikut 4 klasifikasi diagnostik tetralogy of Fallot (TOF) dijelaskan:
1. Tetralogi Fallot dengan absen sindrom katup pulmonal;
Tetralogi Fallot
dengan absen sindrom katup paru adalah bentuk tetralogy of Fallot dengan katup
paru parah displastik dan arteri pulmonalis nyata melebar. Lesi relatif jarang
ini hanya mewakili 3-5% dari semua kasus tetralogy of Fallot. Tetralogi Fallot dengan
katup paru absen umumnya terkait dengan kesulitan pernapasan. Masalah berat
dengan oksigenasi dan terutama ventilasi yang dianggap berkaitan dengan kompresi bronkial sekunder
untuk dilatasi arteri pulmonalis ditandai.
2. Tetralogi Fallot dengan atrioventrikular umum (AV) canal;
Tetralogi Fallot dengan kanal AV umum (AV defek septum
[AVSD]) adalah kehadiran kedua tetralogi Fallot dan AVSD lengkap. Lesi langka
ini hanya mewakili 2% dari semua kasus Tetralogi of Fallot. Perbaikan bedah
lengkap lesi ini lebih berisiko daripada perbaikan tetralogy of Fallot atau
AVSD saja. Namun demikian, perbaikan lengkap gabungan mungkin dan biasanya
berhasil.
3. Tetralogi Fallot dengan atresia paru; dan
Tetralogi Fallot dengan atresia paru merupakan bentuk
atresia paru dengan defek septum ventrikel (VSD) di mana anatomi intracardiac
adalah tetralogi Fallot. Tetralogi Fallot dengan atresia paru umumnya terkait
dengan cabang hipoplasia arteri paru dan mungkin terkait dengan arteri jaminan
aortopulmonary utama (MAPCAs).
4. Tetralogi Fallot dengan stenosis paru.
Tetralogi Fallot dengan stenosis paru adalah bentuk umum
dari tetralogy of Fallot. Dalam kondisi ini, stenosis paru mungkin di
subvalvar, valvar, atau tingkat supravalvar, atau mungkin melibatkan kombinasi
dari 3 tingkat.
(Pettersen,
2014)
3.
Faktor resiko
Menurut Yayan Akhyar Israr (2010), faktor risiko
tetralogi of fallot terdiri dari dua yaitu:
1.
Faktor
endogen
·
Berbagai
jenis penyakit genetik : kelainan kromosom, contohnya down syndrome, marfan syndrome
·
Anak
yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan misalnya VSD, pulmonary
stenosis, and overriding aorta
·
Adanya
penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
kolesterol tinggi, penyakit jantung atau
kelainan bawaan.
2.
Faktor
eksogen
·
Riwayat
kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan
tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin,
jamu)
·
Ibu
menderita penyakit infeksi : rubella
·
Efek
radiologi (paparan sinar X)
·
Ibu
mengonsumsi alcohol dan merokok saat mengandung.
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan
lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Faktor prenatal yang
berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah:
·
Selama
hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
·
Gizi
yang buruk selama hamil
·
Ibu
yang alkoholik
·
Usia
ibu diatas 40 tahun
·
Ibu
menderita diabetes
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak
yang menderita sindroma Down. Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan
jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen
ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan
sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi
mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis
(Yayan Akhyar, 2010).
4.
Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak
diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Pada sebagian besar kasus,
penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti (Anderson, et al,
2002) . Namun, kemungkinan dapat disebabkan oleh multifaktor. Faktor – factor
tersebut antara lain (Mansjoer, 2000) :
·
Faktor
Endogen
ü
Berbagai
jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom
ü
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga
seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
·
Faktor
eksogen : Riwayat kehamilan ibu
ü
Gizi yang buruk saat hamil
ü
Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu)
ü
Ibu
terinfeksi virus Rubella
ü
Pajanan
terhadap sinar –X
Anak-anak dengan
sindrom Down juga memiliki insiden yang lebih tinggi dari tetralogi Fallot,
seperti halnya bayi dengan sindrom hydantoin janin atau sindrom carbamazepine
janin. Pajanan terhadap faktor penyebab ada sebelum akhir bulan kedua
kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung
janin sudah selesai (Anderson, et al, 2002).
5.
Epidemiologi
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit
jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel (VSD), defek septum
atrium (ASD), dan duktusarteriosus persisten (PDA) atau lebih kurang 10-15%
dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan
sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3nya.
Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000
kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital.
Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan
tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor
genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan
juga di George syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita.
Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan
dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD,
pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi
ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari
katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan
operasi yang dini. (Davies LK, Knauf DG,
2003).
Tetralogi Fallot terjadi pada 3-6 bayi per 10.000
kelahiran, dan merupakan penyebab tersering penyakit jantung congenital sianotik.
Kebanyakan kasus, TOF bersifat sporadic dannonfamilial. Insidensi kejadian pada
saudara atau orang tua yang terkena berkisar 1-5%, danterjadi lebih sering pada
pria dibandingkan wanita.
Insidensi tetralogi fallot, yaitu berkisar 5,1% dari
kelainan jantung congenital / bawaan. Factor prenatal yang dihubungkan dengan insidensi TOF
tinggi termasuk : rubella maternal(atau infeksi virus lain) semasa kehamilan,
nutrisi prenatal yang buruk, konsumsi alcoholmaternal, umur kehamilan lebih
dari 40 tahun, defek kelahiran phenylketnuria (PKU) maternal,serta diabetes.
Anak dengan down syndrome juga memiliki insidensi TOF yang lebih tinggi,begitu
pula dengan bayi dengan sindrom fetal hydantoin atau fetal carbamazepin
sindrom. (SC Greenway et al, 2007).
Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakit
langka. Di antara 1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumah
sakit di Indonesia, 9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi
fallot menempati urutan keempat tersering penyakit jantung bawaan pada anak,
setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus
patent atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara
penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Insiden
tertinggi pada sindrom down (SC Greenway et al, 2007).
6.
Manifestasi
·
Salah
satu manifestasi yang penting pada Tetralogi Fallot adalah terjadinya
serangansianotik (cyanotic spells) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas
mendadak, nafascepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat
disertai dengan kejang, jaritabuh, polisitemia.
·
Episode
peningkatan penyimpanagn darah dari pemintasan darah kanan ke kiri
secaramendadak, merupakan ciri khas terjadinya anoksis (“blu spells”, “tes
spel”).
·
Anak-anak
dengan tetralogi of fallot sering berjongkok setelah mengalami kelelahanfisik.
Mungkin posisi ini akan meningkatkan sistem resistensi vaskular ataumenurunkan
besarnya pintas intrakardik kanan ke kiri.
·
Gangguan
pertimbuhan gigi dan hipertrofi gusi, kelaianan ortopedi berupa skoliosis
·
Takipneu
saat istirahat dan bertambah berat saat bekerja fisik sedikit saja
·
Vena
jugukaris terisi penuh sehingga terlihat sedikit menonjol, hepar
sedikitmembesar jka hepar ditekan vena jugularis akan tampak lebih berisi
(hepatojugular reflux)
·
Auskultasi
sangat khas => bisingnya 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan
nadarendah dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang.
Tanda dan gejala tetralogi of fallot :
·
Sesak
biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)
·
berat
badan bayi tidak bertambah
·
pertumbuhan
berlangsung lambat
·
jari
tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
·
sianosis/
kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu,atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di
seluruhtubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan suhu dari kanan ke kiri (right
toleft shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya
oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke
seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan
gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok
yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena
arterifemoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt
danmembawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin
berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang
terjadi.
Menurut kowalak (2002) manifestasi klinis dari Tetralogi Of Fallot dapat
mencakup:
·
Sianosis
yang merupakan tanda utama Tetralogi Of Fallot, sianosis terjadi karena shunt dari kiri ke kanan
·
Serangan
sianotik atau “blue spells (tet spells)” yang ditandai dengan dispnea:
pernafasan yang dalam dan menarik nafas panjang, brakikardia, keluhan ingin
pingsan, serangan kejang, dan kehilangan kesadaran, yang semua ini dapat
terjadi setelah pasien melakukan latihan, menangis, mengejan mengalami infeksi
atau demam
·
Clubbing,
penurunan toleransi tehadap latihan, peningkatan gejala dispnea d’effort, retardasi
pertumbuhan dan kesulitan makan pada anak-anak yang besae sebagai akibat
oksigenasi yang buruk
·
Berjongkok
disertai nafas sesak untuk mengurangi aliran balik vena darah kotor dari
tungkai dan untuk meningkatkan resistensi aliran sistemik
·
Bising
sistolik yang keras dan terdengar paling jelas di sepanjang tepi kiri sternum,
yang dapat mengurangi atau menyamarkan komponen pulmonar pada bunyi S2
·
Bising
kontinu dari duktus arteriosus pada pasien paten duktus arteriosus yang lebar,
bising ini dapat menyamarkan bising sistolik
·
Bunyi
trill pada tepi sternum akibat aliran darah yang abnormal melalui jantung
·
Impuls
ventrikel kananyang nyata dan sternum pars yang menonjol, gejala ini berkaitan
dengan hipertrofi ventrikel kanan.
(Kowalak, 2002).
7.
Patofisiologi
8.
Pemeriksaan diagnostik
a. Anamnesis
Pada pasien ToF biasanya
terdapat keluhan utama sianosis dan pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan
kepada orang tua atau pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis,
apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa
membrane bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah munculnya tanda-tanda sianosis
didahului oleh factor pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.
Riwayat serangan
sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan kepada orangtua pasien
atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating)
setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan. Penting
juga ditanyakan factor risiko yang mungkin mendukung diagnosis ToF yaitu seperti factor genetik, riwayat keluarga
yang mempunyai penyakit jantung bawaan. Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan,
pemeriksaan tumbuh kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi
gagal tumbuh kembang akibat perjalanan penyakit ToF (Riska, 2013).
b. PemeriksaanFisik
Sianosis sentral
dapat diamati pada sebagian besar kasus ToF; desaturasi arteri ringan mungkin tidak
menimbulkan sianosis klinis. Clubbing fingers dapat diamati pada beberapa
bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga jarang ditemukan,
kecuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat atau ToF yang dibarengi dengan tidak
adanya katup pulmonal.5 Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan
pada palpasi. Systolicthrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri bawah.
Murmur sistolik grade III dan IV disebabkan oleh aliran darah dari ventrikel
kanan kesaluran paru. Selama serangan hypercyanotic spell muncul, murmur
menghilang atau menjadi sangat lembut. Sama halnya pada ToFdengan atresia paru,
tidak akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik ke ventrikel kanan.
Aliran darah yang menuju atau melewati celah antar ventrikel tidak menimbulkan turbulensi,
sehingga biasanya tidak terdengar kelainan auskultasi. Murmur ejeksi sistolik tergantung
dari derajat obstruksi aliran darah di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti memiliki
obstruksi lebih hebat dan murmur lebih halus. Pasien asianotik denganToF (pinktet)
memiliki murmur sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran
darah ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan klikejeksi aorta, S2 tunggal
(penutupan katup pulmonal
tidak terdengar). Sering pula pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal
engorgement (Riska, 2013).
c. Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai
peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai
dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri dan analisis gas darah arteri mendapatkan
saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2
normal kecuali pada kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit
hitam atau pasien anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak
akan tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi mencapai 5 mg/dL. Penurunan
resistensi vaskular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun demam akan
mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia.
Pemeriksaan elektrokardiogram dapat menemukan deviasi
aksis ke kanan (+120° - +150°), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua
ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan. Kekuatan ventrikel kanan yang
menonjol terlihat dengan gelombang R besar di sadapan prekordial anterior dan
gelombang S besar di sadapan prekordial lateralis.
Pemeriksaan foto rontgen thorax dapat menemukan gambaran
jantung berbentuk sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot) dan penurunan
vaskularisasi paru karena berkurangnya aliran darah yang menuju ke paru akibat
penyempitan katup pulmonal paru (stenosis pulmonal).
MRI dapat mengukur volume ventrikel kanan dan kiri,
menilai jalur aliran darah ventrikel kanan, arteri pulmonal, aorta, defek
septum ventrikel. MRI juga dapat menilai stenosis cabang arteri pulmonal yang
berkontribusi dalam menyebabkan insufi siensi pulmonal dan kolateral
aortopulmonal yang dapat menyebabkan overload volume ventrikel kiri. Hal ini
sering dijumpai pada pasien yang disertai atresia pulmonal.
Ekokardiogram sangat membantu menginformasi diagnosis dan mengevaluasi beberapa masalah yang terkait dengan ToF.
Pembesaran ventrikel kanan, defek septum ventrikel, overriding aorta, dan
obstruksi saluran ventrikel kanan dapat ditampilkan secara jelas; dapat
ditunjukkan shunting yang melewati VSD dan peningkatan kecepatan aliran Doppler
yang melewati ventrikel kanan. Ukuran cabang utama arteri pulmonalis dan
proksimal serta setiap aliran darah tambahan lain menuju ke paru dapat
dievaluasi, tetapi arteri pulmonalis bagian distal tidak dapat dengan mudah
dilihat oleh ekokardiogram.
Kateterisasi bukan pemeriksaan yang rutin; dapat
dilakukan jika data yang diperlukan untuk pengambilan keputusan koreksi bedah
tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan penunjang lainnya. Penting untuk
mendapatkan data saturasi oksigen arteri sistemik dan desaturasi berhubungan
dengan stenosis saluran keluar ventrikel kanan. Tujuan kateterisasi jantung
adalah untuk menilai ukuran anulus pulmonal dan arteri pulmonal, menilai
keparahan obstruksi aliran darah ventrikel kanan, lokasi dan ukuran defek
septum ventrikel, serta menyingkirkan kemungkinan anomali arteri koroner.
Angiografi merupakan bagian integral dari kateterisasi
jantung. Angiografi paru juga harus dilakukan untuk mengetahui ukuran arteri
pulmonalis utama dan cabang serta untuk menyingkirkan kemungkinan adanya
stenosis cabang arteri pulmonal. Angiografi aorta juga diperlukan untuk
memvisualisasikan anatomi arteri koroner, terutama untuk menyingkirkan adanya
arteri koroner melintasi infundibulum ventrikel kanan (Riska, 2013).
9. Penatalaksaan
Penatalaksanaan Tetralogi of Fallot
·
Posisi
melipat tubuh dengan menarik lutut sampai dada dan pemberian oksigen serta
morfin untuk memperbaiki oksigenasi
·
Pembedahan
paliatif dengan prsedur Blalock-Taussig yang menghubungkan arteri subklavia
dengan arteri pulmonalis untuk meningkatkan aliran darah ke dalam paru sehingga
mengurangi hipoksia
·
Terapi
profilaksis antibiotic untuk mencegah endorkarditis infeksiosa atau abses
serebri
·
Flebotomi
untuk mengurangi polisitemia
·
Pembedahan
korektif untuk mengurangi stenosis arteri pulmonalis dan menutup VSD, yang akan
mengarahkan aliran keluar ventrikel kiri ke dalam aorta
Pertimbangan
khusus
·
Jelaskan
pada orangtua tentang Tetralogi Fallot. Beri tahu orang tua bahwa anak akan
menentukan sendiri batas-batas kemampuannya dalam melakukan aktivitas, dan
kapan anak istirahat pastikan orang tua memahami bahwa anak mereka mampu
melakukan aktivitas fisik dan sarankan agar tidak teralu protektif.
·
Ajarkan
orang tua cara mengenali serangan hipoksia yang serius, yang secara dramatis
memperberat gejaa sianosis, respisasi yang dalam dengan menarik nafas panjang,
dan kehilangan kesadaran. Beritahu mereka untuk menempatkan anak dalam posisi
knee-chest dan segera melaporkan kejadian tersebut.
·
Untuk
mencegah endokarditis infeksiosa dan infeksi lain, ingatkan orang tua agar anak
mereka dijauhkan dari orang yang menderita infeksi. Minta orang tua untuk
menganjurkan anak merawat gigi dengan baikdan beri tahukan agar mengawasi
kemungkinan infeksi pada telinga, hidung, serta tenggorok, dan karies gigi.
·
Jika
anak memerlukan pertolongan medis untuk mengatasi masalah kesehatan yang tidak
ada hubungan dengan penyakitnya, sarankan agar mereka memberitahu dokter yang
akan menangani anak tersebut tentang riwayat tetralogi Fallot yang diderita
anak.
·
Selama
perawatan di rumah sakit, beritahu staff perawatan untuk siaga terhadap kondisi
anak tersebut. Karena terdapat shunt kanan ke kiri mealui VSD, pemasangan IV
harus diperlakukan sama seperti pemasangan kateter intraarteri. Ingat, bekuan
darah yang lepas dari ujung kateter di dalam vena dapat memintas celah VSD dan
menyebabkan emboli serebri. Hal yang sama dapat terjadi jika udara memasuki
selang infuse intravena.
Sesudah
pembedahan paliatif
·
Pantau
oksigenasi dan hasil pemeriksaan gas darah arteri dengan ketat dalam ruang
perawatan intensif
·
Jika
anak sudah menjalani operasi Blalock-Taussig, jangan gunakan lengan yang ada di
sisi tubuh yang dioperasi untuk mengukur TD, memasang infuse, atau mengambil
sampel darah karena perfusi darah pada nadi ini masih sangat kurang sebelum
sirkulasi kolateral terbentuk. Catatlah hal ini pada rekam medis anak dan pada
papan informasi yang diletakkan di samping tempat tidurnya.
Sesudah
pembedahan korektif :
·
Awasi
kemungkinan timbul gangguan hantaran atrioventrikuler yang lebih serius, amati
juga denyut ektopik ventrikel
·
Waspadai
kemungkinan timbul komplikasi
pasca bedah yang lain, seperti perdarahan, gagal jantung kanan, gagal napas.
·
Pantau
tekanan atrium kiri secara langsung.
·
Cek
warna kulit dan tanda-tanda vital dengan sering.nlakukan pemeriksaan anallisis
gas darah secara teratur untuk menilai oksigenasi.
·
Pantau
dan catat asupan dan keluaran cairan dengan akurat
·
Jika
terjadi blok atrioventrikuler disertai frekuensi jantung yang rendah,
pemasangan alat pacu jantung temporer mungkin diperlukan.
·
Jika
tekanan darah atau curah jantung tidak adekuat, dokter dapat memprogramkan
pemberian katekolamin melalui infuse IV yang kontinu. Untuk mengurangi beban
kerja vintrikel kiri, berikan nitropussid sesuai instruksi dokter.
·
Informasikan
terus kepada orang tua semua informasi tentang perkembangan anak. Sepulang dari
RS anak biasa diberikan obat digoksin, diuretic, dan lain-lain. Tekankan
pentingnya mematuhi aturan pengobatan yang diberikan dokter, dan pastikan orang
tua sudah benar-benar mengetahui cara serta kapan memberikan obat-obat
tersebut. Ajarkan orang tua cara mengawasi gejala intoksikasi digoksin
(anoreksia, nausea, vomitus). Sarankan kepada orang tua untuk tidal terlalu
protektif pada anak ketika toleransi anak terhadap aktivitas fisik semakin
baik.
(Kowalak, 2002)
10.
Komplikasi
·
Trombosis
pulmonal, biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat.
Paling sering terjadi pada penderita di bawah 2 tahun
·
Endokarditis
bakterialis, terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum
ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta dan jarang pada katup
trikuspid
·
Polisitemia
·
Abses
otak
·
Anemia
relatif
·
Infark
serebral (umur < 2 tahun)
·
SBE
·
DC
kanan jarang
·
Perdarahan
oleh karena trombositopenia
(SC
Greenway et al., 2007)
11.
Pencegahan
Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan
menghindari penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah,
namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat
menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain dengan melakukan ante-natal health
care secara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa
persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin.
Selain itu juga, tidak mengkonsumsi
alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.
·
Pemenuhan
nutrisi yang baik pada ibu hamil
·
usia
maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun
·
Menghindari
pajanan sinar x.
DAFTAR
PUSTAKA
Ruslie, Riska Habriel & Darmadi. 2013. Diagnosa dan
Tata Laksana Tetralogy of Fallot. CDK-202/ vol. 40 no. 3. Lampung: RSUD ZA
Pagar Alam, Kabupaten Way Kanan. http://www.kalbemed.com/Portals/6/07_202Diagnosis%20dan%20
Tata%20Laksana%20Tetralogy%20of%20Fallot.pdf. Diakses pada 21 April 2015
SC Greenway et al. 2007. “De Novo Copy Number Variants
Identify New Genes and Loci in Isolated, Sporadic Tetralogy of Fallot.” Nature
Genetics 41, 931 ‐ 935 (2009). M Silberbach, D Hannon.“Presentation of
Congenital Heart Disease in the Neonate and Young Infant”. Pediatrics in
Review. Vol 28, No. 4
Anderson, et al. 2002. Pediatric Cardiology. Edisi 2, Vol
2. Churchill Livingstone
Kowalak,
Jennifer P. 2003. Buku Ajar Patofisologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
duh hahaha
BalasHapushahahahaha
Hapus